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镰刀型细胞贫血症 这些临床症状你中招了吗

编辑:liukeling 发布时间:2016-02-06 10:33:08
    根据不同的症状和病因,贫血分为了多种类型,镰刀型细胞贫血症也是其中一种。那么,关于镰刀型细胞贫血症了解多少呢?镰刀型细胞贫血症属于遗传病中的一种,下面小编就给大家仔细分析。

  镰刀型细胞贫血症是20世纪初才被人们发现的一种遗传病。1910年,一个黑人青年到医院看病,他的症状是发烧和肌肉疼痛,经过检查发现,他患的是当时人们尚未认识的一种特殊的贫血症,他的红细胞不是正常的圆饼状,而是弯曲的镰刀状。后来,人们就把这种病称为镰刀型细胞贫血症。镰刀型细胞贫血症主要发生在黑色人种中,在非洲黑人中的发病率最高,在意大利、希腊等地中海沿岸国家和印度等地,发病人数也不少,在我国的南方地区也发现有这类病例。

  临床表现:患者出生半年后,症状和体征逐渐出现。由于早年发病患者多有生长和发育不良,一般状况较差,易发生感染尤其是肺炎球菌性感染,此与劳累、脾功能受损有关有贫血、黄疸和肝、脾大,心、肺功能常受损,可发生充血性心力衰竭。肾脏受累可表现为等渗尿血尿、多尿,部分患者发展为肾病综合征、肾功能衰竭。骨质疏松,导致脊柱变形呈双凹形或鱼嘴形股骨头无菌性坏死,而另一方面骨骼梗死又可导致骨小梁增加和骨质硬化。眼部症状由视网膜梗死、眼底出血、视网膜脱离等病变引起。神经系统表现有脑血栓形成、蛛网膜下隙出血。男性患者可有性功能不全。下肢皮肤慢性溃疡是常见的体征。

  其并发症:本病在病情稳定时,患者可耐受贫血及其他临床症状;但当病情突然加重时,称“镰状细胞危象”,则有严重临床表现,甚至导致死亡。感染、代谢性酸中毒、低氧条件可能诱发危象,但有时难以发现明显诱因。根据临床表现特征的不同,可将镰状细胞危象分为5型:梗死型(疼痛型)再生障碍型,巨幼细胞型,脾滞留型,溶血型。

  镰刀型细胞贫血症是一种红细胞呈镰刀状的、遗传性病症,对于这种病种,我国发生的病例较为少,一般在南方。遇到病症,还是应该早知道早治疗,大家可以与上述的临床病症对比一下,如需专家帮助,可以咨询400-885-5171。
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