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苯丙酮尿症饮食要注意低苯丙氨酸

编辑:liukeling 发布时间:2016-01-06 10:11:41

苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢的疾病,因此,在苯丙酮尿症发生的时候,各位最为重要的一个措施就是在饮食方面多加注意。那么,在苯丙酮尿症的患儿的饮食上,到底有什么需要注意的呢?下面为各位简单介绍一下:


苯丙酮尿症可用低苯丙氨酸饮食治疗:
   
低苯丙氨酸饮食对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故仍应按每日30-50mg/kg适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0。12~0。6mmol/l(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。

   

饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0。24~0。6mmol/L,患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵,操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗,到何时可停止,迄今尚无统一意见,一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时,联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常,但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中,应密切观察患儿的生长发育营养状况,及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏,可出现腹泻、贫血(大细胞性)、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。

   

苯丙酮尿症饮食主要还是要注意低苯丙酮的饮食,需要提醒的是,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。因此,各位患儿的家长在对患儿的治疗上要多加注意。同时,在用药方面各位家长要注意患儿的过敏性,这样才能更好地进行治疗。                     

                                               

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