苯丙酮尿症饮食要注意低苯丙氨酸

苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢的疾病，因此，在苯丙酮尿症发生的时候，各位最为重要的一个措施就是在饮食方面多加注意。那么，在苯丙酮尿症的患儿的饮食上，到底有什么需要注意的呢？下面为各位简单介绍一下：

苯丙酮尿症可用低苯丙氨酸饮食治疗：
 　　
低苯丙氨酸饮食对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉；为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，缺乏时亦会导致神经系统损害，故仍应按每日30－50mg／kg适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0。12～0。6mmol／l（2～10mg／dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
 　　
饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0。24～0。6mmol/L，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵，操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗，到何时可停止，迄今尚无统一意见，一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常，但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，应密切观察患儿的生长发育营养状况，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏，可出现腹泻、贫血（大细胞性）、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。
 　　
苯丙酮尿症饮食主要还是要注意低苯丙酮的饮食，需要提醒的是，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。因此，各位患儿的家长在对患儿的治疗上要多加注意。同时，在用药方面各位家长要注意患儿的过敏性，这样才能更好地进行治疗。