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苯丙酮尿症治疗要趁早

编辑:liukeling 发布时间:2016-01-06 10:11:41

苯丙酮尿症是一种常见于小儿身上的疾病,发生苯丙酮尿症的时候,各位家长需要及时对患儿进行治疗。对于苯丙酮尿症的治疗,似乎有很多的人都不知道要怎样进行治疗。下面就为各位简单介绍苯丙酮尿症的治疗方法。


苯丙酮尿症治疗首选是饮食对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉。应补充BH4、5-羟色胺和左旋多巴。PKU患者的基因治疗仍在探索中。在孕前就应给低苯丙氨酸饮食。诊断一旦肯定,应立即给予积极治疗,治疗开始年龄愈小,效果愈好。


1、低苯丙氨酸饮食对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故仍应按每日30~50mg/kg适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0。12~0。6mmol/L(2~10mg/d1)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。


2、确诊BH4缺乏型患儿一般不需要饮食治疗,应补充BH4、5-羟色胺和左旋多巴。BH4替代疗法5~l0mg/(kgod)对GTPCH缺陷或PTPS缺陷的患者较DHPR缺陷效果好。尽管BH4替代疗法已可完全控制患者的血浆苯丙氨酸水平,但临床一般推荐合并用神经递质,如L-多巴、5-羟色胺,因为外源的BH4不能进入脑组织参与神经递质的合成。DHPR缺陷者还需补充叶酸。


3、基因治疗已经在PKU动物模型中获得成功。PKU患者的基因治疗仍在探索中。


4、患PKU的妊娠母亲未用低苯丙氨酸饮食较一般妇女易发生自发性流产,母亲血高苯丙氨酸水平,其婴儿常有智力发育迟缓,小头畸形,和(或)先天性心脏病。在孕前就应给低苯丙氨酸饮食,于孕期维持血苯丙氨酸浓度<0。6mmol/L(10mg/dl)。


对于孩子苯丙酮尿症治疗,当然是越早治疗效果越好的。因此,各位家长在患儿确诊苯丙酮尿症的时候,需要及时采取治疗的措施,同时各位家长要做好相关的护理。家长要注意患儿饮食当中的低蛋白。

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