苯丙酮尿症（puk），多发于幼儿，这是因为苯丙酮尿症是一种遗传性疾病，宝宝在出生之后就能够确定是否患有这样的疾病。对于苯丙酮尿症的患者，在饮食方面有着与常人不一样的饮食护理原则： 　　1。苯丙酮尿症儿童的饮食对蛋白质有着特殊要求 　　--由于苯丙氨酸多存在于蛋白质中，因此苯丙酮尿症儿童对蛋白质有着十分特殊的要求。对其他营养素：糖、脂肪、维生素、矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样； 　　2。宜采用低苯丙氨酸饮食 　　--完全吃普通食物就不行了，必须要吃一些特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质，这种蛋白质是人工做成的，属于专门研制的一类特殊营养食品；其次苯丙酮尿症患儿也要摄入足够的蛋白质，否则会影响生长、发育。 　　3。特殊营养食品 　　--为了生长、发育，在毎天其所必需的蛋白质中，80%要靠人工制作的特殊营养食品供给，这类食品有： 　　1)无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉； 　　2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉； 　　3)苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如：主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童来说，也属于“高”苯丙氨酸食品； 　　4。对于其余的20%的蛋白质，可以采用天然来源的蛋白质 　　--要选用优质蛋白如：肉、蛋、鱼类，它们的蛋白质中，必需氨基酸的含量更适合于人类利用； 　　5。采用以上这些专用食品，低苯丙氨酸饮食就方便易行了。 　　对于苯丙酮尿症，是一种氨基酸代谢疾病，因此在患儿的饮食护理上，对于苯丙氨酸的摄入有着严格的控制量。因此，各位家长在护理患儿的饮食方面，需要注意好蛋白质的摄入，同时也要注意好所摄入的蛋白质的质量。